河北医科大学病理生理学教研室

标题: 运动虽好 不可超量：横纹肌溶解综合征 [打印本页]
作者: 羡晓辉    时间: 2016-8-31 20:03
标题: 运动虽好 不可超量：横纹肌溶解综合征
小王是一个白领，平时在写字楼里上班，最近好朋友介绍他一起到健身房锻炼身体，几天下来，浑身酸痛，更要命的是，小便的颜色也不对劲了，跟酱油的颜色差不多。这下可把小王吓坏了，感觉摊上大事了，赶紧去医院就诊，检查后被诊断为「横纹肌溶解综合征，急性肾损伤」。小王很疑惑，平时很健康的一个人，怎么就锻炼了一下身体就变成这样子了呢？

事实上，因为过度运动导致的横纹肌溶解、急性肾损伤已经屡见不鲜了。


什么是横纹肌？

人体的肌肉细胞根据结构和功能的特点可分为横纹肌和平滑肌 2 种。「横纹肌」这个称谓的源于这一类肌肉的外观，看上去有一条一条的「横纹」。



而横纹肌还可以继续按部位不同分为：骨骼肌、内脏横纹肌、心肌。

我们一般意义上所指的横纹肌溶解，主要就是指的「骨骼肌」。

什么是横纹肌溶解综合征？

横纹肌溶解综合征是指横纹肌受到损伤，肌细胞被破坏，导致细胞内的内容物（肌红蛋白、肌酸激酶、乳酸脱氢酶、各种小分子物质等）被释放到血液中，从而引起的一系列表现。

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       所谓「溶解」，其实就是在各种因素的作用下，肌细胞膜的完整性被破坏，原先存在于细胞内的物质进入血液，就会产生很多后果。比如：细胞内钾离子含量很高，这些钾离子跑到血液中就会造成和「低钠盐」类似的后果——高钾血症，即使肾功能正常也会哦。除此之外还可能会有电解质紊乱、代谢性酸中毒、血容量减少、凝血、急性肾损伤等情况出现。

横纹肌溶解综合征有哪些表现？

       横纹肌溶解综合征最典型的表现是肌肉疼痛、无力以及浓茶样 / 酱油色尿液。有时这样的尿液会被误认为「血尿」，其实不然，尿液之所以呈现这样的颜色主要是其中的肌红蛋白所致，此时尿液中一般并不含有大量红细胞。有很多情况下，这些典型的表现会缺乏，比如说有大约一半的人没有明显的肌肉疼痛；另外有些时候可能会有其他不典型的表现，比如发热、恶心呕吐等。横纹肌溶解综合征也有可能出现危及生命的严重情形：急性肾损伤、筋膜间室综合征、心律失常、弥漫性血管内凝血等。因此，一些早期的检查手段就显得很有必要，最重要的一个检查就是血清肌酸激酶。肌酸激酶是肌肉损伤最敏感的指标。肌酸激酶水平越高说明肌肉损伤越严重，发生急性肾损伤的风险越高。另外，虽然血和尿肌红蛋白的特异性较高，且出现比肌酸激酶更早。但肌红蛋白的半衰期短，很快经肾脏排泄或被体内代谢为胆红素，因此肌红蛋白阴性不能排除横纹肌溶解。
       横纹肌溶解为什么会引起肾衰竭？有大约三分之一的横纹肌溶解综合征会发生急性肾损伤。
       不过为什么明明是肌肉溶解为啥最后却伤害了肾脏？这里不得不说「肌红蛋白」扮演了很不光彩的角色。正常人肌红蛋白的血浆浓度很低，且血液中还有能够结合肌红蛋白的触珠样蛋白，能够结合大约 100 g 骨骼肌受损后释放的肌红蛋白，一旦超过这个水平，血液中就会出现大量游离的肌红蛋白，在血液经过肾脏滤过的时候，这些游离的肌红蛋白可以通过滤过膜进入原尿中。如果已经出现酱油色尿，则往往意味着受损的骨骼肌已经超过 200 g 了。
       横纹肌溶解导致的急性肾损伤考虑和以下有关：
       1. 管型堵塞肾小管：原尿中的肌红蛋白，会形成管型，堵塞肾小管，造成急性肾损伤；肌溶解时尿液偏酸性，也容易形成管型；肌组织溶解导致尿酸产生增多，也可致尿酸盐结晶形成，肾小管堵塞。
       2. 直接毒性：肌红蛋白本身对肾小管也是有毒性的。
       3. 缺血损伤：肌细胞溶解时会有大量血管内液体外渗，导致有效血容量减少，并激活交感神经及 RAS 系统，使得肾血管收缩，肾脏缺血；一些血管活性因子也参与了这个过程。而且，如果是上述的剧烈运动会伴随大量的出汗，这样就会出现血容量不足，也是肾脏缺血的原因之一。
肌细胞为什么会溶解、坏死？
       目前更多的认为横纹肌溶解是能量衰竭的后果。机体活动最主要能量来源于 ATP，在各种损伤因素的作用下，机体的 ATP 被耗竭，于是维持肌细胞正常运作的 2 个重要「部门」宣布「罢工」：钠泵（Na/K-ATP 酶）和钙泵（Ca-ATP 酶）。这样事情就搞大条了，钠泵和钙泵不工作，细胞外的钙全部跑到细胞内，这个专业上称之为「钙超载」，导致的后果也很严重：细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活，肌细胞不恰当的收缩，线粒体功能障碍，活性氧产物增加，肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏，于是肌肉破坏、肌纤维坏死及细胞内容物外漏随之而来，嗯，就是横纹肌溶解综合征。
横纹肌溶解综合征怎么治疗呢？
       一旦发现，应及时去除横纹肌溶解的病因，应及时去医院就诊，治疗一般包括 2 方面：防治急性肾损伤等严重并发症以及纠正内环境紊乱。主要可有大量补液、适当利尿、能量支持、碱化尿液、保护肾小管细胞，必要时还可行血液透析，大多数预后较好。

那么重头戏来了，哪些情况下会发生横纹肌溶解呢？

      如上所言，高强度的锻炼是会引起横纹肌溶解的，实际上能够引起肌细胞损伤、坏死的情形实在是太多太多，各种报道中不完全统计都有数百种之多。我们挑一些日常生活中容易被疏忽的情形和大家一起了解下:
      1. 体力活动： 比如上述的健身，另外还有比如新生军训、马拉松长跑等，多见于强度较大时。
      2. 肌肉直接损伤：可见于殴打、挤压等，生活中挤压的情况还是很多的，比如地震时被压，睡眠时一侧肢体被压迫等。
      3. 肌肉缺血：可见于休克、局部血管被压迫等。
      4. 极端温度：过冷或者过热都会伤害肌细胞，比如冬泳也有可能发生横纹肌溶解
      5. 药源性：部分药物会有横纹肌溶解的风险，比如他汀类药物、环孢素 A、依曲康唑、乙琥红霉素、秋水仙碱、糖皮质激素等。
      6. 酒精：喜欢饮酒的要注意了，酒精也会伤害肌细胞哦，不管是一次大量饮酒还是长期慢性饮酒，都有这个风险。咳，甚至如果喝高了睡着，一侧肢体被压迫或者长时间制动，又会出现上述肌肉直接损伤和肌肉缺血的情形……
      7. 毒物：这个也是容易被疏忽的，如被蜂叮咬后蜂毒引起横纹肌溶解，还有被炒得沸沸扬扬的小龙虾风波，就是服用小龙虾之后出现的横纹肌溶解。
      8. 其他：如电解质紊乱、甲状腺功能减退等内分泌疾病、部分遗传及免疫性疾病、感染性疾病等均有可能会引起横纹肌溶解。

如何预防横纹肌溶解？
最好的预防措施应该是针对病因的，但是有一些横纹肌溶解的风险我们并不能常规规避，比如甲减合并横纹肌溶解，再比如因为心脑血管等问题而需要服用他汀类药物，这种情况下应该在使用期间密切关注，一旦出现横纹肌溶解的相关表现，应及时就医。
还有一部分横纹肌溶解是可预防可控制的。比如温度太低会有横纹肌溶解，那么在低温时就要注意保暖并尽快脱离低温环境；比如少喝酒。以这个锻炼过度引起横纹肌溶解为例，应该注意运动应该遵循循序渐进的原则，避免高强度的锻炼，同时整个锻炼过程中应补充足够的水分。多喝水多喝水多喝……
引起横纹肌溶解的病因实在太多，很难有一个针对所有病因都适用的办法，但是如果了解到上述常见的病因，在日常生活中就应该注意尽量避免。

你还见过哪些奇葩的横纹肌溶解？？？



作者：xiaospring
链接：http://neph.dxy.cn/article/490297?keywords=横纹肌溶解
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作者: 羡晓辉    时间: 2016-8-31 20:39
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis，RM)是指各种原因引起的横纹肌(骨骼肌)细胞受损、溶解，从而使细胞膜的完整性发生改变，肌细胞内容物（包括钾、磷酸盐、肌红蛋白、肌酸激酶和尿酸）释放进入细胞外液及血液循环，并可致死的一组临床综合征。该综合征可出现局部及全身症状，可能发生早期或晚期并发症。对横纹肌溶解症的早期诊断和干预是防止晚期并发症的关键。

一. 病因及危险因子

有关RM的病因大致可分为非创伤性和创伤性两大类。

1．非创伤性横纹肌溶解：习惯上将非外伤因素引发的RM称为非创伤性横纹肌溶解症（NRM），各种常见的危险因素如下。

（1）药物和毒性物质：能引起严重肌肉损害的药物有150 余种,多见于药物滥用者。羟甲戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂（他汀类）、环孢素A、依曲康唑、乙琥红霉素、秋水仙碱、皮质激素等药物均对横纹肌有直接损害作用；中枢神经系统抑制药、可卡因、安非他命、麦角酰二乙胺等药物对横纹肌有间接损害作用。

他汀类降脂药物引起RM的发病率为0.1％～0.2％，但近年有报道高达0.5％～1％。目前，国内外文献报道的病例均是治疗剂量时发生，出现时间是用药后36小时至24个月不等，大部分发生于3个月之后，如同时服用环孢素、烟酸衍生物、伊曲康唑、红霉素、克拉霉素、阿奇霉素等影响细胞色素P450酶系的药物时更易发生。

（2）酗酒：大约20％ RM的发生与饮酒有关。目前认为，乙醇本身对肌肉有间接损害作用，在饥饿、低血钾等状态下更易造成能量合成障碍；同时，由于醉酒后长时间昏睡造成肌肉的直接压迫，导致肌肉缺血、水肿、筋模腔压力升高，肌肉坏死溶解。

（3）肌肉过度活动所致的非创伤性RM：剧烈运动如马拉松比赛等可能引起RM，尤其是以前未经训练的人突然的过量运动。

（4）体温过高：中暑、恶性高热等均可引起横纹肌溶解。

（5）感染：许多病毒或细菌性感染与RM的发生有关。

①病毒性感染：包括乙型流感病毒、副流感病毒、腺病毒、柯萨奇病毒、埃可病毒、单纯疱疹病毒、巨细胞病毒、 EB病毒、HIV病毒等

②细菌性感染：包括链球菌、沙门氏菌、军团杆菌、葡萄球菌、李斯特菌属等。

③其他：如曲霉菌属、气珠菌属、螺旋体、疟疾衣原体等也可引起NRM。

（6）结缔组织病：一些结缔组织疾病如多发性肌炎、皮肌炎等可以导致横纹肌溶解。

（7）代谢性或内分泌性疾病：电解质紊乱（低钠血症、高钠血症、 低钾血症、低钙血症、低磷血症）、非酮症高渗性综合征、甲状腺机能减退、甲状腺功能亢进、糖尿病酮症酸中毒等也可以引起RM，虽然比较少见，但比较危重。

（8）遗传性疾病：某些横纹肌溶解的原因不明确，住院病人最低限度至中度劳累后横纹肌溶解再发或由于儿童期的病毒感染后出现的横纹肌溶解，在这样的情况下应该考虑遗传性疾病的可能。引起横纹肌溶解的遗传性疾病大致可分3类：

①脂类代谢障碍：包括肉毒碱棕榈酰基转移酶缺乏症、肉毒碱缺乏症、短链和长链脂酰辅酶A脱氢酶缺乏症。

②碳水化合物代谢障碍：包括肌磷酸化酶缺乏症（糖原贮积病(V型))、磷酸化酶激酶缺乏症、乳酸脱氢酶缺乏症（特征为肌酸激酶升高和而乳酸脱氢酶正常)、磷酸甘油酸变位酶缺乏症、磷酸果糖激酶缺乏症。

③嘌呤代谢障碍：Duchenne型肌营养不良、嘌呤核苷酸脱氨酶缺乏症。

2.创伤性横纹肌溶解

RM是严重创伤后的一种危重并发症，比较常见的原因包括电休克和挤压伤。在挤压伤综合症患者中，横纹肌溶解症的发生是因为坏死的肌肉组织在肌肉压迫解除后进入血液循环，例如那些在车祸或建筑倒塌受到挤压的伤员。

二. 临床表现及并发症

横纹肌溶解症的许多临床特征都是非特异性的，并随潜在条件的改变其病程也发生变化。RM有局部及全身表现，可发生早期或晚期并发症。对横纹肌溶解症的早期诊断是防止晚期并发症的关键。

1．临床表现

（1）RM的局部症状和体征包括肌肉疼痛、无力、肿胀及肌肉触痛，创伤性RM可见肌肉损伤；

（2）全身症状和体征包括棕色尿（常作为首发表现）、发热、全身不适、恶心、呕吐、精神错乱、精神激动、谵妄、少尿或无尿。

有时患者可能无任何的症状和体征，而仅表现为血肌酸激酶(CK)的升高。

2．并发症

横纹肌溶解症的并发症可分为早期并发症和晚期并发症。

（1）早期并发症：主要表现为电解质紊乱。大量肌肉破坏可继发严重的高钾血症，引起心律失常，甚至可能导致心跳骤停。低钙血症是另一种早期并发症，可能是溶解的肌肉细胞释放出大量磷酸盐引起。大约25%的横纹肌溶解病人会发生肝功能异常，损伤的肌肉释放的蛋白酶可引起肝脏的炎症反应。

（2）急性肾功能衰竭和弥漫性血管内凝血：是RM 的晚期并发症（一般发生在12-24小时后）。急性肾功能衰竭是最严重的并发症，具有高发病率和死亡率的特点。当CK水平高于16，000单位/L时很可能联合肾功能衰竭。肌红蛋白性肾功能衰竭的病人血清肌酸酐水平上升的速度（达2.5mg/dl.d [220umol/L]）显著的快于其他原因引起急性肾衰患者。弥散性血管内凝血常发生在出现横纹肌溶解后的第3-5天。

（3）间隔综合征：可以发生在RM早期或晚期，主要发生于肌肉损伤或过度肌肉活动者。被过紧的绷带缠绕导致肌肉扩张受限的肌肉最容易受累，比如前胫骨的肌肉。如果对该并发症的诊断延误6小时以上，有可能会导致不可逆的肌肉损伤或坏死。当间隔的压力大于30mmHg时应考虑筋膜切开减压术。

三. 诊断

早期识别横纹肌溶解症并对其并发症做出及时处理是治疗成功的关键。有挤压伤、运动负荷、酗酒、应用某些药物或毒性物质后的病人出现局部肌肉疼痛、无力、肿胀及触痛，或者伴有恶心、全身不适等症状时，应怀疑可能发生了横纹肌溶解。详细询问病史，有助于明确病因。

实验室检查是诊断RM的重要依据。

（1）肌酸激酶(CK)及其同工酶 是诊断RM最重要也是最敏感的指标，血清CK水平在肌肉损伤后2～12 h开始升高，1～3 d达高峰，3～5 d后逐渐下降。CK水平并不直接反映病情的严重程度。

（2）血肌红蛋白测定 肌损伤后肌细胞坏死，肌红蛋白释放入血造成肌红蛋白血症。

（3）尿液分析 肌红蛋白尿是诊断RM的一个重要依据，但尿肌红蛋白阴性不能排除RM。肌红蛋白尿时尿离心沉淀没有红细胞，而尿潜血阳性。因肌红蛋白尿往往出现在发病几天后，故不能以此作为观察疗效的指标。

（4）电解质紊乱 在RM早期可有血钾、血磷进行性增高，血清钙降低。

（5）肾功能的变化 肌肉损害释放的大量肌酸在血液中转变为肌酐，故RM时肌酐的增高多大于尿素的增高，还可出现高尿酸血症等。并发急性肾功能衰竭时出现肌酐异常。

（6）其他 血常规检查包括血红蛋白、红细胞计数、红细胞比容，以估计创伤性RM中失血、血浆成分的丢失，贫血和少尿期尿潴留的程度；测定血小板，出凝血时间，可提示机体凝血、纤溶机制的异常；白细胞计数提示有无感染存在；血气分析及pH测定提示有无酸中毒。

（7）心电检查重点检查高血钾对心肌的损害。

肌肉活检并进行组织化学分析对确定病因是非常必要的。对于病因明确、症状典型的RM，可根据临床表现及实验室检查作出诊断，不必强求肌肉病理检查，以免耽误治疗。

四. 治疗原则

横纹肌溶解症的主要治疗目的是保护肾功能。治疗原则如下：

1、 稳定患者生命体征；

2、去除横纹肌溶解的诱因、病因；

3、预防急性肾小管坏死：

（1）容量复苏：最重要的治疗。

① 予盐水及甘露醇；

② 尽早进行，最好在肌肉受伤后6小时内开始；

③ 初始等渗盐水1.5L/Hr，保持尿量200-300ml/Hr直至肌红蛋白尿消失；但仍需大量静脉补液至少至CK?1000U/L；

（2）碱化尿液：予NaHCO3，目标：尿PH>6.5-7.0；

（3）保护肾小管细胞的药物：抗氧化剂（谷胱甘肽、VitE、VitC）、小剂量多巴胺、铁螯合剂等；

（4）清除血肌红蛋白：Mb17.5KD，一般血透无法清除血；液灌流、血浆置换及血滤可增加Mb清除，但并不改善预后；

（5）不主张用除甘露醇外的利尿剂，包括袢利尿剂。

4、积极纠正水电解质、酸碱紊乱：如合并严重的高钾血症、代谢性酸中毒时，应进行相应救治，必要时血液透析治疗。除非有明显的症状，否则低钙血症不用纠正，以避免加重钙超载。

5、血透或血滤：血液透析可以作为每日的常规治疗，若已发生急性肾衰则可能需要替代治疗。

丁香园  作者：desperado-c
作者: 羡晓辉    时间: 2016-8-31 20:53
横纹肌溶解的病理生理及诊治 苏 磊 孟繁苏
《中华急诊医学杂志》　2007年第11期

横纹肌溶解综合征(rhabdomyolysis, RM )指一系列因素影响横纹肌细胞膜、膜通道及其能量供应的多种遗传性或获得性疾病导致的横纹肌损伤。细胞膜完整性的改变，细胞内容物漏出，包括肌红蛋白(myoglobin,Mb)、肌酸磷酸激酶(creatine pphos-phokinases, CPK)等酶类以及离子和小分子毒性物质，常常伴有威胁生命的代谢紊乱和急性肾衰竭(ARF)。1881年Fleche 首先报道了由于肌肉压迫所致的横纹肌溶解症，20世纪70年代以后相继报道了中风、中毒及感染等非创伤病因所致的横纹肌溶解(NRM)。
　　
　　1 病因
　　
　　由创伤所致的横纹肌溶解曾命名为间隙综合征及挤压综合征。间隙综合征指肢体因创伤或受挤压后骨筋膜间隙压力增高造成的神经肌肉缺血的局部表现；而挤压综合征是指直接创伤或缺血-再灌流所造成的肌损伤的全身系统表现。广义上讲，横纹肌溶解是由于骨骼肌破坏导致细胞内容物释放入血和从尿排出的综合征。除了创伤因素外，非创伤因素包括遗传性病因、过量运动、肌肉挤压、缺血－代谢异常、极端体温、药物毒物、感染等因素均可导致横纹肌溶解。
　　1．1 创伤性
　　任何原因造成的大面积肌肉损伤或缺血，均可导致横纹肌溶解，包括直接和间接损伤。
　　1．2 非创伤性
　　尽管横纹肌溶解最早是在创伤患者中发现，但是目前非创伤因素造成的横纹肌溶解至少是创伤性横纹肌溶解的5倍以上。
（1）过度劳累 由于能量代谢的底物利用障碍或缺乏造成的劳累型横纹肌溶解，多发生于剧烈运动，如军事训练、举重、马拉松长跑之后。
（2）肌肉缺血 由于休克、碳氧血红蛋白血症、哮喘、溺水等造成的全身广泛肌肉缺血；局部包扎过紧、长时间使用抗休克衣及空气夹板等造成局部肌肉缺血；外科手术时间过长及脊髓损伤造成的机体制动时间过长；另外，由于肝素诱导的血栓、跳水导致的气体栓塞、脉管炎造成的动脉和静脉的阻塞。
(3)过度的高温和低温 冻伤或者过热可造成横纹肌溶解。
(4) 电解质和渗透压的改变及代谢性疾病 电解质紊乱(低钾、低磷)、严重水肿、糖尿病酮症酸中毒、糖尿病高渗性昏迷、甲状腺机能减退等代谢性疾病均可导致横纹肌溶解，报道不多，但可致命。
(5) 遗传和自身免疫性疾病 遗传紊乱引起的糖原和脂类代谢紊乱可造成横纹肌溶解，主要表现在家族史、儿童发病率高、易复发、与运动无关的肌肉坏死，可以不伴发肌红蛋白尿，包括肌肉萎缩、多肌炎、皮肌炎、McArdle'病、棕榈酰肉毒碱转移酶缺乏及呼吸链酶缺乏造成的横纹肌溶解。
(6) 药物和酒精 据文献报道，引起横纹肌溶解的药物达150余种，部分他汀类降脂药物(洛伐他汀、辛伐他汀、普伐他汀)引起横纹肌溶解已经明确；如果他汀类药物与其他药物（红霉素、甲红霉素、阿齐霉素、伊曲康唑、华法令、双香豆素、地高辛、吉非贝齐、环孢素、氯唑沙宗等）合用时发生横纹肌溶解的机会增加，酗酒也是导致横纹肌溶解的原因之一。
(7) 感染 感染是造成横纹肌溶解的原因之一，流感病毒是引起横纹肌溶解的最常见的病毒，单纯疱疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒及爱滋病病毒感染引起的RM也有报道，但其确切的发生机制尚不十分明确；军团杆菌是引起横纹肌溶解的最常见细菌，也有链球菌属、沙门氏菌属等的报道。
　　
　　2 诊断标准
　　
　　2．1 临床及实验室特征
(1)不同程度的肌肉肿胀和肢体无力；
(2)黑“茶色”小便提示肌红蛋白尿；
(3)肌酸激酶及其他肌酶(转氨酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶等)均升高；
(4)肌酐、尿素、尿酸升高；高K?＋、低或高Ca＋、高Pa3＋ 及代谢性(乳酸)酸中毒；
(5) 血小板减少或DＩC；
(6)部分可发热，白细胞升高；
(7)30%患者合并急性肾功能衰竭；
(8)创伤性常伴有低血容量休克代谢紊乱及心脏受损。
　　2．2 实验室检测方法及评估
　　(1) 肌酸磷酸肌酶 (CK)及其同工酶作为一种主要的肌酶，当肌细胞损伤或死亡时CK释放入血，血浆CK>1000 U/L提示肌肉损伤，当CK>20 000 U/L时出现肌红蛋白尿，排除其他原因造成的损伤可以诊断为肌肉损伤。心肌、骨骼肌和脑中均存在CK，为进一步鉴别CK的来源，常做同工酶分析，正常人CK-MB/CK<1％，当其比值介于1%～3％时，可以提示为骨骼肌受损。
(2)血、尿肌红蛋白检测为阳性。
(3)酰基肉毒碱作为筛选脂肪酸氧化疾病相关的横纹肌溶解确切病因的指标。
(4)尿二羧基酸排泄作为确定相应的酶缺陷的代谢肌病或横纹肌溶解的判断指标。
(5)分子点突变分析用以诊断与中链酰基辅酶A脱氢酶(MCAD)缺乏相关的代谢性肌病及横纹肌溶解。
(6)长链甘油三脂负荷实验或禁食试验，以了解酮体衰竭协助诊断脂肪酸代谢障碍肌病及横纹肌溶解。
（7)99Te-Pyrophoshate Scintigraphy用以评估横纹肌溶解程度。
　　2．3 病理改变
　　(1)肌活检显示，50%的横纹肌溶解患者无肌肉损伤症状，因此，肌肉活检并非诊断非创伤性横纹肌的必要手段，病理可见，横纹肌组织部分肌纤维消失，间质炎细胞浸润。
(2)肾活检显示，当合并有急性肾功能衰竭时，远端肾单位有肌红蛋白管型形成；近端肾小管坏死，上皮细胞脱落；单克隆抗体En Vision法阳性。
3 并发症
　　
　　横纹肌溶解在临床上很多时候是通过其并发症发现的，包括电解质紊乱、代谢性酸中毒、低血容量、肾功能衰竭、弥漫性血管内凝血及急性肌肉萎缩。高钾血症会危及生命，治疗比较棘手，因为尽管血钾高，但总体钾是缺少的。由于乳酸大量生成，加上尿酸、磷酸盐、硫酸盐及血钾，导致机体处于严重酸中毒状态。高钾血症、低血容量等因素导致机体肌红蛋白性肾功能衰竭。33％横纹肌溶解患者最终发生肾功能衰竭，相反，7％～15％的急性肾功能衰竭原因是横纹肌溶解。
　　3．1 急性肾功能衰竭
　　肌肉坏死使大量液体流到第三间隙，造成有效血容量减少导致低血容量休克；肌损伤后细胞坏死溶解，释放钾、磷酸、乳酸、肌球蛋白和肌酸激酶，经静脉回吸收进入血液循环造成高钾血症、酸中毒；大量的肌红蛋白对肾小管的直接损害以及造成肾小管腔阻塞，引起急性肾功能衰竭；潜在的血管活性物质引起肾缺血，从而降低肾小球滤过率。
　　3．2 炎症反应及MODS
　　横纹肌溶解后，血清中TNF-α浓度增高，继之ＩＬ-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发展为MODS。
　　
　　4 治疗
　　
　　4．1 一般治疗原则
　　(1)阻止进一步肌肉损害 去除可逆性导致肌肉损害的因素，如间隙综合征，采取的措施包括迅速去除受压的肢体并转移到医院，使制动的肢体放松，去掉抗休克衣等。
(2)纠正低血容量和肾脏缺血 一旦发生横纹肌溶解则应尽可能早期输入大量液体，保证血容量及稀释已经到达肾脏的肌红蛋白。
(3)促进肌红蛋白从肾脏排出 应用碳酸氢钠碱化尿液。甘露醇通过促进肌红蛋白里Fe2＋的释放，减少肌红蛋白对肾小管的直接和间接毒性作用、潜在的血管扩张作用，可提高肾血流，减少肾缺血状态；同时作为自由基清除剂，减轻自由基对肾脏的损害。
(4)血液净化疗法 横纹肌溶解时肌酐、尿素氮及血K＋的浓度迅速提高，早行持续性肾脏替代疗法(CRRT)可以有效降低肌酐、尿素氮及血钾浓度。肌红蛋白的分子量为17 000，不能通过透析膜，血浆置换可以清除肌红蛋白。以上治疗可以缩短肾功能恢复时间，对横纹肌溶解的治疗起到重要的作用。另外，横纹肌溶解时大量的炎症介质释放，CRRT对清除炎症介质、避免其他脏器的继发性损害具有重要意义。
　　4．2 创伤性横纹肌溶解的治疗
　　挤压伤现场急救及早期处理包括解除挤压外力、妥善固定伤肢、抗休克、抗感染、碱化尿液等处置。需要指出的是，挤压伤及挤压综合征的发生与肌肉缺血及筋膜腔内压力升高有关，伤情较轻者一般可先制动肢体，密切观察。如果肢体迅速肿胀，远端血液循环障碍，应及早切开筋膜腔，充分减压，以改善肢体循环、减少有害物质吸收。对于延误诊治的患者，一经确诊，应及时施行减压术，亦可望获得良好的预后，必要时可考虑截肢。
　　4．3 运动性横纹肌溶解症的治疗
　　治疗的关键在于早发现、早诊断、早治疗，及时处理并发症，防止病情进一步恶化。当肌肉损伤100 g,球蛋白水平超过5～15 mg/L时，尿色变成棕色或黑色尿，提示运动性横纹肌溶解可能导致肾脏损害，应引起高度的重视。
　　横纹肌溶解是肌肉受到损伤后大量肌细胞释放到血液循环中的一组综合征，创伤和非创伤的多种原因都可以导致其发生，可引起电解质紊乱、酸中毒、凝血障碍、低血容量及急性肾功能衰竭，诱发sepsis和MODS，严重者可以致死。由于其损害具有“原发性”和“继发性”的特征，因此，有专家提议应该把横纹肌划为另一个重要脏器。干预措施包括早期监测、去除诱因、碱化尿液、利尿及血液净化等。发生横纹肌溶解的患者需要严密监护。早期诊断、及时干预对其预后至关重要。
作者: 羡晓辉    时间: 2016-8-31 20:55
关于横纹肌溶解症，有几道测验题，大家试一试？
1. Which of these factors is not a typical cause of rhabdomyolysis?（以下哪个不是横纹肌溶解症的典型病因）
A.  Shivering from hypothermia （低温引起的寒颤）
B.  Hyperkalemia （高血钾）
C.  Alcohol abuse （酗酒）
D.  Prolonged immobilization （长时间的制动，如挤压伤等）
2. All the following causes suggest a predispositional genetic defect, except:（以下除哪个外都提示易感基因缺陷）
A.  Tea-colored urine （茶色尿）
B.  History of child-onset exercise intolerance （儿童起病的运动不耐受史）
C.  Mother with rhabdomyolysis （母亲患横纹肌溶解症）
D.  Recurrent rhabdomyolysis after viral illness （病毒性疾病后横纹肌溶解反复发作）
3. The following features are generally associated with rhabdomyolysis, except:（以下表现除了哪个都与横纹肌溶解症相关）
A.  Vomiting （呕吐）
B.  Twitching （肌肉痉挛）
C.  Fever （发热）
D.  Confusion （意识障碍）
4. Which of the following statements about laboratory values in rhabdomyolysis is not true?（以下哪项关于横纹肌溶解症的实验室检查描述是不正确的）
A.  A creatine kinase level of 5000 U/L is pathognomonic （ＣＫ值5000 U/L具有诊断意义）
B.  Myoglobin levels increase within 6 hours （６小时内肌红蛋白升高）
C.  Elevated creatine kinase levels can persist for weeks （ＣＫ升高可持续数周）
D.  Lactate dehydrogenase levels may be mildly elevated （ＬＤＨ轻度升高）
5. What IV treatment is best in the acute phase of rhabdomyolysis?（横纹机溶解症急性期最佳的静脉药物治疗是：）
A.  Calcium （钙剂）
B.  Bicarbonate （碳酸氢钠）
C.  Mannitol （甘露醇）
D.  Normal saline （生理盐水）

开课后给答案。



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