水电解质代谢紊乱相关（课外阅读）

羡晓辉

病理生理学课本中介绍病因和对机体的影响时经常会提到一些临床疾病的名称，为方便大家了解，在此开贴附上一些简单资料供参考，详细内容还要大家自行查阅资料，也希望大家能够多多互动，丰富帖子内容。谢谢！

羡晓辉

患者男性，25 岁，进展性意识障碍。查体：眼球浮动，四肢瘫痪。3 岁时因患颅咽管瘤行切除术后出现中枢性尿崩症。鼻内去氨加压素治疗出现一次意外情况后，24 小时内患者血清钠浓度上升了 29mmol/L。最初的 MRI 和脑脊液检查均未见明显异常。

图示. 5 天后复查头颅 MRI：脑桥外髓鞘溶解的特征性表现——FLAIR 序列示灰质水肿（A）、DWI 像示扩散受限（B、C）。

尽管采取了积极的对症治疗，患者最终还是发展成严重脑病。5 天后复查头颅 MRI，FLAIR 序列可见广泛的灰质水肿，具体表现为皮层（图 1A，星号所示）、尾状核（图 1A，箭头所示）肿胀和弥散的高信号。

另外，MRI DWI 像显示全脑皮质及内囊扩散受限（图 1B、C），符合脑桥外髓鞘溶解的征象。它是一种渗透性脱髓鞘综合征，通常因低钠血症纠正过快引起，影像学常表现为双侧对称的灰、白质局灶性高信号 [1，2]。目前针对该病的治疗手段尚不成熟，因此，该病的预防至关重要。有研究报道，临床表现、影像学特征对该病预后无预见作用，我们应多关注以下预测因素：格拉斯哥昏迷评分（Glasgow Coma Scale）低、严重的低钠血症合并低钾血症均预示预后较差 [3]。

参考文献：
1． Gocht A, Colmant HJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: a report of 58 cases. Clin Neuropathol 1987;6:262–70.
2． Martin RJ. Central pontine and extrapontine myelinolysis: the osmotic demyelination syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75(Suppl III):iii22–8.
3． Kallakatta RN, Radhakrishnan A, Fayaz RK, et al. Clinical and functional outcome and factors predicting prognosis in osmotic demyelination syndrome (central pontine and/or extrapontine myelinolysis) in 25 patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011;82:326–31.

作者：zhoulindandy
链接：http://neuro.dxy.cn/article/80404
本网站所有注明“来源：丁香园”的文字、图片和音视频资料，版权均属于丁香园所有，非经授权，任何媒体、网站或个人不得转载，授权转载时须注明“来源：丁香园”。

Andy

从这个中发现自己还有很多不懂，待我去查一下，，，，，，